Diagnóstico prenatal de dos casos de anomalías congénitas del desarrollo venoso sistémico: una entidad muy poco frecuente (España) / Prenatal diagnosis of two cases of congenital systemic venus return anomalies: a rare entity (Spain) / Diagnóstico pré-natal de dois casos de anormalidades congênitas do desenvolvimento venoso sistêmico: uma entidade muito rara (Espanha)

Introducción: las anomalías en el desarrollo del sistema venoso sistémico son una entidad poco frecuente, cuyo diagnóstico ecocardiográfico prenatal y posnatal puede suponer todo un reto. Por un lado, debido a su baja incidencia y por otro, a la dificultad en la correcta realización de los planos ecocardiográficos. No obstante, su diagnóstico es de vital importancia debido a la asociación con cardiopatías congénitas o cromosopatías. Objetivo: describir dos casos de una anomalía congénita cardiovascular poco frecuente. La persistencia de la vena cava superior izquierda con agenesia de la vena cava superior derecha es una de estas anomalías descritas cuya incidencia es muy baja cuando ambas variaciones se presentan conjuntamente. Casos clínicos: presentamos dos casos de recién nacidos sin antecedentes personales o familiares de interés, diagnosticados prenatalmente, cuyos hallazgos ecocardiográficos se confirman en el período posnatal. Conclusiones: ante el hallazgo aislado en el período fetal de esta variación anatómica que asocia dos anomalías del sistema venoso sistémico, cabe destacar la importancia de su confirmación ecocardiográfica posnatal para descartar cardiopatías congénitas de difícil diagnóstico durante la época prenatal. Así mismo, antes de la confirmación ecocardiográfica que será llevada a cabo por el cardiológico infantil, cabe destacar la importancia del pediatra en la primera exploración física y en la anamnesis a la familia para descartar posibles cardiopatías congénitas críticas o posibles síndromes asociados. El diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda con agenesia de la vena cava superior derecha le permitirá tener un alto grado de sospecha de estas patologías asociadas y por tanto llevar a cabo una actuación clínica precoz.

Introduction: anomalies in the development of the systemic venous system are a rare entity, and its prenatal and postnatal echocardiographic diagnosis can be challenging, due to its low incidence as well as to the difficulty in correctly performing echocardiographic imaging planes. However, its diagnosis is key because it is linked to congenital heart disease or chromosomal anomalies. Objective: describe two cases of a rare cardiovascular congenital anomaly. The persistence of the left superior vena cava with agenesis of the right superior vena cava is one of these described anomalies, with very low incidence when both variations occur together. Clinical cases: we present two cases of newborns with no relevant personal or family history, diagnosed prenatally with confirmed echocardiographic findings in the postnatal period. Conclusions: given the isolated finding in the fetal period of this anatomical variation that associates two anomalies of the systemic venous system, we should note the importance of its postnatal echocardiographic confirmation to rule out congenital heart disease that is difficult to diagnose during the prenatal period. Likewise, prior to the echocardiographic confirmation carried out by the pediatric cardiologist, we should stress the importance of the pediatrician diagnosis in the first physical examination and of the family history to rule out possible critical congenital heart disease or possible associated syndromes. The prenatal diagnosis of VCSIP with agenesis of the VCSD will lead to a high degree of suspicion of these associated pathologies and therefore may lead to early clinical action.

Introdução: as anomalias no desenvolvimento do sistema venoso sistêmico são uma entidade rara, cujo diagnóstico ecocardiográfico pré-natal e pós-natal pode ser um grande desafio. Por um lado, pela sua baixa incidência e, por outro, pela dificuldade em realizar corretamente os planos ecocardiográficos. No entanto, seu diagnóstico é vital devido à associação com cardiopatias congênitas ou anormalidades cromossômicas. Objetivo: descrever dois casos de rara anomalia congênita cardiovascular. A persistência da veia cava superior esquerda com agenesia da veia cava superior direita é uma dessas anomalias descritas cuja incidência é muito baixa quando ambas as variações ocorrem juntas. Casos clínicos: apresentamos dois casos de recém-nascidos sem antecedentes pessoais ou familiares significativos, diagnosticados no pré-natal e cujos achados ecocardiográficos foram confirmados no período pós-natal. Conclusões: dado o achado isolado no período fetal desta variação anatômica que associa duas anomalias do sistema venoso sistêmico, devemos ressaltar a importância de sua confirmação ecocardiográfica pós-natal para descartar cardiopatia congênita de difícil diagnóstico no pré-natal . Da mesma forma, antes da confirmação ecocardiográfica que será realizada pelo cardiologista pediátrico, ressaltamos a importância do pediatra no primeiro exame físico e na história familiar para afastar possíveis cardiopatias congênitas críticas ou possíveis síndromes associadas. O diagnóstico pré-natal de VCSIP com agenesia do VCSD permitirá ter um alto grau de suspeita dessas patologias associadas e, portanto, realizar uma ação clínica precoce.

Escabiosis: lesiones pruriginosas altamente contagiosas / Scabies: highly contagious pruritic lesions

La escabiosis es una infestación producida por Sarcoptes scabiei, caracterizada por lesiones generalizadas pruriginosas. El diagnóstico es eminentemente clínico. Síntomas compatibles en varios miembros de la misma familia se consideran diagnósticos. El tratamiento consiste en la aplicación de Permetrina al 5% en la superficie cutánea.

Scabies is an infestation produced by Sarcoptes scabiei. Itchy generalized lesions characterized this pathology. The diagnosis is clinical. Compatible symptons presented in some members of the same family are considered diagnostic. The treatment is based in the application of Permetrine 5% in all the cutaneous area.

Pericarditis aguda complicada con derrame pericárdico: Caso clínico pediátrico / Acute pericarditis, complicated by pericardial effusion in a pediatric patient: case report

La pericarditis aguda es la enfermedad más común del pericardio en la práctica clínica. Supone el 0,1% de todos los ingresos hospitalarios y hasta un 5% de aquellos por dolor torácico. En países desarrollados, la causa suele ser benigna, y son más frecuentes las idiopáticas e infecciosas que las secundarias a pericardiotomía quirúrgica y neoplasias. La tuberculosis es la causa más importante en países en vías de desarrollo. Los síntomas más comunes son el dolor torácico característico y la fiebre. Debido a su benignidad y buena evolución con reposo y tratamiento médico, se puede controlar de forma ambulatoria, teniendo presentes aquellos signos de alarma para vigilar o pacientes de riesgo para evitar complicaciones (derrames importantes, taponamiento cardíaco, recurrencias, etc.). Presentamos un caso clínico de un niño de 7 años con antecedentes de comunicación interauricular cerrada quirúrgicamente 9 meses antes, con un cuadro de pericarditis aguda de evolución favorable.

Acute pericarditis is the most common disease of the pericardium encountered in clinical practice. It is diagnosed in 0.1% of all admissions and 5% of emergency room admissions for chest pain. In developed countries, it is usually due to a benign cause. Idiopathic and infectious pericarditis are more common than secondary to surgical pericardiotomy or neoplastic causes, whereas tuberculosis is the dominant cause in developing countries. The most common symptoms of pericarditis are characteristic chest pain and fever. Since pericarditis presents a benign outcome because of self-limiting and good response to conventional anti-inflammatory therapy, it can be safely managed on outpatient basis unless a specific cause is suspected or the patient has high-risk features to avoid complications such as pericardial effusion, cardiac tamponade or recurrent pericarditis. We report a case of pericarditis, diagnosed 9 months after surgical closure of an atrial septal defect, in a 7-year-old boy with favorable evolution.

Necrosis grasa subcutánea con hipercalcemia persistente en un neonato tratado con hipotermia terapéutica: Reporte de un caso / Subcutaneous fat necrosis and persistent hypercalcaemia in a newborn treated with therapeutic neonatal hypothermia: A case report

La hipotermia terapéutica constituye el tratamiento de elección para los recién nacidos con encefalopatía hipóxico-isquémica moderada-grave, que cambia el pronóstico de estos niños y se acepta como una técnica segura y con escasas complicaciones secundarias considerando su beneficio. Un posible efecto adverso es la necrosis grasa subcutánea, una paniculitis transitoria aguda de presentación durante las primeras semanas de vida. Se presenta un caso de un recién nacido a término afecto de encefalopatía hipóxico-isquémica con lesiones cutáneas en forma de eritema multiforme generalizado y placas eritematosas firmes e induradas en la espalda, los glúteos y las extremidades a los 12 días de vida, tras el tratamiento con hipotermia. El estudio histopatológico, tras la biopsia cutánea, confirmó la sospecha de necrosis grasa subcutánea. Al mes de vida, presentó cifras elevadas de calcio sérico, que precisaron tratamiento con hidratación intravenosa y diuréticos. La calcemia descendió hasta normalizarse a los 3 meses, con desaparición progresiva de las lesiones cutáneas.

Therapeutic hypothermia is the current standard treatment in newborns with moderate to severe hypoxic-ischemic encephalopathy, changing the outcome of these children. It is considered a safe technique with almost no side effects. A possible adverse side event is subcutaneous fat necrosis, which is an acute self-limiting panniculitis that develops during the first weeks of life. We report a case of a newborn at term suffering hypoxic-ischemic encephalopathy with a generalized multiform erythematous rash and firm and indurated plaques over the back, buttocks and extremities on his 12th day of life after being treated with therapeutic hypothermia. Histopathological study after skin punchbiopsy confirmed the suspicion of subcutaneous fat necrosis. The infant developed asymptomatic moderate hypercalcaemia within the first month of life, which was treated with intravenous fluids and diuretics. Serum calcium levels decreased and normalized in 3 months, with progressive disappearance of skin lesions.